3岁小儿腹部进行性增大,原来腹盆腔内竟有巨大囊性肿物

[日期:2017-12-26   作者:袁柏祥   科室:小儿外科 ]
 

  “铃、铃、铃……”急促的电话声打破了夜晚的宁静,这是镇区医院打来的急会诊电话。简单询问患儿病情后,我院小儿外科陈铨涛副主任医师马上赶至当地医院,考虑患儿病情重,陈医生立刻将病人转至我院小儿外科。

  患儿为3岁10月的小男孩,主因“腹痛、腹泻伴发热2天”在当地医院就诊,平素体健,腹部稍膨隆,无腹膜炎表现,外院CT提示腹盆腔大量局限性积液,性质待定。完善腹部增强MR提示:腹盆腔内巨大囊性占位,最大径约17×10×16cm,肠管被推压,考虑囊性淋巴管瘤?成熟性囊性畸胎瘤?肿瘤标志物未见异常。经小儿外科何荣佳科主任组织全科医生讨论,诊断腹盆腔巨大囊性肿物,囊性淋巴管瘤可能性大,完善术前准备后行手术完整切除肿物,术后病理提示:(大网膜)囊性淋巴管瘤。患儿术后恢复良好,顺利出院。


  囊性淋巴管瘤又称囊状水瘤,是由原始淋巴管发育增生形成的肿物,是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变,以单发多房性囊肿为主。其发病率约1/20000,任何年龄儿童均可出现,但以2-10岁多见,且男孩中稍多。囊性淋巴管瘤多见于颈部、腋下、纵膈、肠系膜、腹膜后,发生于大网膜者少见。

  大网膜囊性淋巴管瘤主要临床表现为无明显症状的腹部肿物或腹部进行性膨大,当肿物逐渐增大对相邻组织器官产生压迫症状而出现相应临床表现。其常见并发症为囊肿内出血、感染、囊蒂扭转、囊肿破裂,偶尔会出现因瘤体压迫导致肠梗阻、胆道梗阻和泌尿系梗阻等。

  大网膜囊性淋巴管瘤是一种罕见的良性病变,少数可以恶变,手术切除囊肿是本病唯一的治疗方法,应争取完整切除以防复发。